Развивается в течение нескольких минут, наблюдается диссоциированные расстройства чувствительности, атрофические параличи, что обусловлено локализацией гематомиелии, серое вещество, задние рога, область центрального канала. В первые дни при больших кровоизлияниях может наблюдаться картина поперечного поражения спинного мозга. Восстановление утраченных функций обычно начинается с второй или третьей недели. Следует дифференцировать гематомиелию и компрессию спинного мозга.